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长 QT 综合征

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概述

长 QT 综合征（LQTS）是一种可能导致快速、混乱心跳的心律疾病。这种快速心跳可能会导致您突然晕倒。有些患有此疾病的人会出现癫痫发作。在一些严重的病例中，LQTS 会导致猝死。 有些人天生就有引起长 QT 综合征（先天性长 QT 综合征）的基因突变。长 QT 综合征可能由某些药物、矿物质失衡或疾病引起（获得性长 QT 综合征）。 长 QT 综合征可治疗。您可能需要避免服用某些药物，以防止危险心跳事件发作。有时候，长 QT 综合征的治疗包括外科手术或植入式设备。

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症状

揭示危险性昏厥的真相

单击此处信息图以了解更多信息 许多长 QT 综合征患者没有任何体征或症状。您可能只会因为以下原因才知道自己的状况： 因不相关原因做的心电图 (ECG) 结果 长 QT 综合征家族史 基因检测结果 昏厥是长 QT 综合征最常见的体征。 心脏暂时无序跳动时，会发生昏厥（晕厥）。兴奋、愤怒或害怕或运动时，可能会晕倒。受到惊吓时（例如电话或闹钟），可能失去意识。长 QT 综合征引起的昏厥几乎没有或没有警示。有些人会出现警示体征，如头晕、心悸、虚弱或视力模糊。 一些 长 QT 综合征患者也可能出现癫痫发作。 一般来说，心脏会恢复正常节律。如果心脏没有自行恢复节律，或者没有及时使用体外除颤器将心跳恢复正常，就会发生猝死。 大多数有长 QT 综合征症状的人在 40 岁时首次发作。然而，先天性长 QT 综合征的体征和症状可能发生在婴儿出生后的前几周至几个月内，或儿童期或更晚。一些先天性长 QT 综合征患者从未出现体征或症状。 长 QT 综合征的体征和症状可能出现在睡眠期间。

何时就诊

如果您在体力活动或情绪兴奋期间或服用任何新药后突然昏厥，请致电医生。如果您有一级亲属（父母、兄弟姐妹或子女）患有长 QT 综合征，将这一信息告知医生非常重要。长 QT 综合征具有家族遗传性。

更多信息

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病因

心腔和瓣膜 打开弹出式对话框 关闭

心腔和瓣膜

心腔和瓣膜

正常心脏有两个上心腔和两个下心腔。上心腔（即右心房和左心房）用于接收输入的血液。下心腔（即肌肉更多的左右心室）用于将血液泵出心脏。心脏瓣膜使血液流向正确方向，是心腔开口的闸门。 长 QT 综合征是一种心律失常疾病，通常是由于心脏中电恢复系统异常所致。心脏结构正常。 正常情况下，心脏在每次心跳时都会向身体输送血液。心室通过收缩和放松泵送血液。这项协调运动是由心脏电系统控制。电信号（脉冲）从心脏顶部传到底部，触发心脏收缩和跳动。每次心跳后，该系统都会自行恢复，以为下一次心跳做好准备。 在长 QT 综合征患者中，心脏电系统在两次心跳之间的恢复时间比正常时间长。这种延迟称为 QT 间期延长，通常可显示在心电图 (ECG) 上。 根据病因，长 QT 综合征通常可分为两大类。 如果出生就患有这种疾病，则称为先天性长 QT 综合征。某些长 QT 综合征是由于家族遗传的（遗传性）基因突变所致。 如果因基础疾病或药物而患该病，则称为获得性长 QT 综合征。在确定基本病因后，这类长 QT 综合征通常是可逆的。

先天性长 QT 综合征的病因

迄今已发现有超过 17 种基因与长 QT 综合征相关联，研究人员已在这些基因中发现数百种突变。 医生对以下两种先天性长 QT 综合征进行了描述： 罗马诺-沃德综合征（常染色体显性型）。此类型更为常见，见于仅从父母一方遗传单个基因变异的个体。 耶韦尔和朗格-尼尔森综合征（常染色体隐性型）。这种罕见类型的症状通常出现得较早，且更为严重。在这种综合征中，孩子会从父母双方各遗传有缺陷的基因变异。这些儿童出生时即患有长 QT 综合征和耳聋。

获得性长 QT 综合征的病因

对于就其他方面而言身体健康者，有 100 多种药物（其中许多属于常用）可能令其 QT 间期延长，导致获得性长 QT 综合征。 可能引起获得性长 QT 综合征的药物包括： 某些常见的抗生素，如红霉素（Eryc、Erythrocin 等）、阿奇霉素 (Zithromax, Zmax) 及其他 某些用于治疗酵母菌感染的口服抗真菌药物 导致电解质失衡的利尿剂（低钾是最常见的情况） 心律药物（尤其是延长 QT 间期的抗心律失常药物） 某些抗抑郁药和抗精神病药物 一些止吐药物 如果您病症是由某种药物引起的，它可能被称为药物诱发的长 QT 综合征。务必向您医生告知所有您服用的药物，包括您没有使用处方购买的一些药物。 获得性长 QT 综合征的其他病因包括： 钾水平低（低钾血症） 钙水平低（低钙血症） 镁水平低（低镁血症） COVID-19 感染

风险因素

以下情况可能会增加患先天性或获得性长 QT 综合征或出现症状的风险： 心搏骤停史 一级亲属（父母、兄弟姐妹）患有长 QT 综合征 使用会导致 QT 间期延长的药物 服用心脏病药物的女性 严重呕吐或腹泻 导致电解质失衡的进食障碍，如神经性厌食症 性交对长 QT 综合征患者似乎没有高风险。对于患有长 QT 综合征的女性而言，怀孕和分娩不会增加出现症状的风险。但如果您在患病期间怀孕，医生会在怀孕期间和怀孕后对您进行密切监测。

并发症

适当的药物治疗和生活方式的改变可以帮助预防与长 QT 综合征相关的并发症。 长 QT 综合征的并发症包括： Torsades de pointes（绞痛）。这是危及生命的室性心律失常形式。您心脏的两个下部腔室（心室）跳动快速且失常，使心电图 (ECG) 监护仪上的波形看似扭曲。心脏泵出的血液减少。脑部血液不足会导致您突然昏倒，而且常常在没有任何前兆的情况下晕厥。 如果发作持续很长时间，晕厥后可能出现全身性癫痫发作。如果危险的心律不能自行纠正，那么就会发生危及生命的心律失常，称为心室颤动。 心室颤动。这种疾病会导致心室跳动过快，以至于您的心脏颤抖并停止泵血。除非用除颤器将您的心脏恢复到正常的心律，否则心室颤动会导致脑损伤和猝死。 猝死。现在知道，一些本来在其他方面看起来很健康的年轻人猝死，或许能用长 QT 综合征解释。 不明原因的昏厥、溺死、癫痫发作或其他事故。长 QT 综合征可能是造成儿童和年轻人不明死亡的原因。

预防

先天性性长 QT 综合征由遗传突变引起。无已知预防措施。但是，通过恰当治疗，您可以预防可导致长 QT 综合征并发症的危险心跳。 通过定期健康检查以及与医生良好沟通，您可以预防导致某些类型获得性长 QT 综合征的健康疾病。避开可能影响心律并导致 QT 间期延长的药物，这尤其重要。

来自妙佑医疗国际员工 在 Mayo Clinic 治疗 申请 Mayo Clinic 预约 诊断与治疗 June 16, 2020 打印 Share on: FacebookTwitterWeChat

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CloseWeibo 显示参考文献 What is long QT syndrome? National Heart, Lung, and Blood Institute. https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/long-qt-syndrome.